節段性透明性血管炎
節段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害,愈后遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。
- 目錄
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1.節段性透明性血管炎的發病原因有哪些
2.節段性透明性血管炎容易導致什么并發癥
3.節段性透明性血管炎有哪些典型癥狀
4.節段性透明性血管炎應該如何預防
5.節段性透明性血管炎需要做哪些化驗檢查
6.節段性透明性血管炎病人的飲食宜忌
7.西醫治療節段性透明性血管炎的常規方法
1.節段性透明性血管炎的發病原因有哪些
一、發病原因
本病病因不明,仍有異議。可能是免疫反應引起的毛細血管炎。
二、發病機制
1、可能與免疫異常有關。由于在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵,故與白細胞碎裂性血管炎不同。
2、真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤為主,偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚,或空泡變性及壞死。
2.節段性透明性血管炎容易導致什么并發癥
皮損病變吸收后,其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕:
萎縮性疤痕是以其引起的功能障礙特征命名的疤痕。多見于深度燒傷愈合后,由于疤痕收縮,常導致外形改變和功能障礙,長期的疤痕攣縮可影響骨骼、肌肉、血管、神經等組織的發育,應及早處理。臨床上常見的因疤痕攣縮造成的畸形有瞼外翻、唇外翻、頦胸粘連、手部疤痕攣縮畸形及各關節的屈側或萎縮性疤痕伸側攣縮畸形等。
3.節段性透明性血管炎有哪些典型癥狀
本病損害首先見于兩側小腿下部,特別是內外踝及其周圍,而后緩慢地向上至膝關節上部,下至足背,趾端及足底,原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點,呈環狀分布或密集如指頭大的斑片,其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑,進一步結成黑痂,有時較厚,其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰,痂下為綠豆至黃豆大小不等,形狀不規則,邊緣不整齊的潰瘍,在淤紫時疼痛最甚,并可呈抽搐狀,有時僅為淡紅色局限性隆起,疼痛及壓痛亦較顯著,潰瘍愈合緩慢,遺留淡黃色萎縮性瘢痕,或僅為淡黃色色素沉著斑,同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕,潰瘍以小腿下部和內外踝部為主,病程為慢性,反復發作,病期長者有5年以上,約半數患者在小腿發病1~3年后于兩大腿下部發生網狀青斑,并于冬天或寒冷時出現,溫暖時及夏天消失,但不發展為器質性病變,在小腿損害治愈后,網狀青斑并不隨之消失。
4.節段性透明性血管炎應該如何預防
血管炎在臨床上很常見,多發生在年輕人身上,發病時可能會伴有多系統損害,或者缺血性或瘀血性癥狀和體征,皮損為隆起性紫癜及其他結節性壞死性皮疹,有的癥狀還可能伴有發熱現象。想要早日遠離該病就應該從預防做起,早診斷,早治療,盡可能尋找病原,進行對因治療跟預防是關鍵。
5.節段性透明性血管炎需要做哪些化驗檢查
1、一般無陽性發現:血尿常規、血小板計數及出疑血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫復合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBsHg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。
2、組織病理:表皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區。血管壁增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細胞外溢。管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。
6.節段性透明性血管炎病人的飲食宜忌
系統性血管炎食療方:
1、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟后服食。適用于肢體浮腫者。
2、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用于患肢浮腫,全身貧血者。
3、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用于患肢浮腫,全身貧血者。
4、赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用于肢冷血脈不和者。
5、桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用于腰酸頭暈者。
7.西醫治療節段性透明性血管炎的常規方法
一、治療
1、口服雷公藤制劑,如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg,2~3次/d。
2、嚴重時可口服潑尼松0.6~1.2mg/(kg·d)。
3、中藥生地40g加山藥10g煎服,每天1帖。
4、若疼痛不止,可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g,2次/d;或并用維生素E50~100mg,口服3次/d。
二、預后
病程為慢性,反復發作,但不發展為器質性病變。